Levertransplantation hos børn

Af Allan Rasmussen, RH.

Lidt mere end et barn af hvert 10.000 der fødes rammes af en sygdom, som bedst eller kun kan behandles med en levertransplantation. Det vil sige at der i Danmark vil være næsten 10 børn pr. år, som skal levertransplanteres.

De leversygdomme, som behandles med transplantation viser sig på forskellig vis. De fleste medfører udvikling af cirrhose det vil sige øget mængde bindevæv og ardannelser i leveren. Det medfører at leveren fungerer tiltagende dårligt, ligesom det bliver vanskeligere for blodet at passere leveren.

Den hyppigste årsag til denne form for leversygdom hos børn er galdevejsatresi. Børn med denne sygdom har ingen galdeveje udenfor leveren. Galde kan derfor ikke løbe fra leveren til tarmen, som det skal. Disse børn bliver som så mange andre gule lige efter fødslen; men i modsætning til ÁnormalÁ gulsot hos nyfødte forsvinder den ikke hos disse børn. Gulsot udover et par uger bør derfor føre til at børnene undersøges for galdevejsatresi. En simpel blodprøve vil afsløre om der kan være tale om atresi af galdevejene.

Bilirubinen, som er det stof der medføre gulfarvningen findes i 2 former; konjugeret og ukonjugeret. Er det meste af bilirubinen konjugeret kan der være tale om galdevejsatresi og barnet skal undersøges videre for at bekræfte eller afkræfte mistanken. Man behandler sygdommen med en operation, hvor man opererer et tarmstykke op til leveren, som erstatning for de manglende galdeveje. Det er meget vigtigt at diagnosen stilles så tidligt som muligt. Hvis man operer indenfor 2 måneder efter fødslen er der rimelig chance for at operationen lykkes og at barnet vil udvikle sig normalt. Hvis operationen udføres mere end 3 måneder efter fødslen lykkes den næsten aldrig. Hos mellem 30 og 50% lykkes operationen delvist, det vil sige at der kommer galde til tarmen og børnene udvikler sig. Men på grund af især gentagne betændelser i galdevejene kommer der cirrhose med tiden og disse børn kan kun behandles med transplantation.

En række andre sjældnere sygdomme medfører også udvikling af cirrhose. Cirrhose medfører dårlig funktion af leveren og det medfører dårlig trivsel, børnene holder op med at vokse som de skal. Ardannelsen medfører også at blodet får sværere og sværere ved at løbe igennem leveren. Der kommer øget tryk i blodkarrene, som skal føre blodet fra de indre organer til leveren. De vigtigste følger af det er udvikling af åreknuder i spiserøret og udvikling af væske (ascites) i bughulen. Specielt udvikling af åreknuder i spiserøret er en alvorlig tilstand, da de kan være årsag til meget kraftig blødning.

Selv om man selvfølge ikke foretager levertransplantation uden at leveren er syg er der faktisk enkelte sygdomme i leveren, som ikke medfører skade på leveren selv, men derimod på andre organer. Der er tale om at et enzym i leveren der ikke fungerer normalt. Det kan medføre at der dannes øgede mængder af stoffer, som skader andre organer end leveren selv. For eksempel medfører sygdommen hyperoxalose type 1 at der dannes store mængder oxalatkrystaller i kroppen. Krystallerne beskadiger især nyrer og knogler. Ved Hypercholesterolæmi omsættes det cholesterol man spiser ikke normalt. Det medfører forkalkning af blodkarrene og blodpropper i hjertet i en meget ung alder. Det er vigtigt at transplantere disse børn før de bliver alvorligt syge af deres enzymdefekter. Det vil sige på et tidspunkt hvor de faktisk føler sig raske.

Langt de fleste børn modtager en lever fra en voksen donor. Leveren kan deles på forskellig måde således at størrelsen kan reduceres til ca.1/8 af sin oprindelige størrelse og fortsat være anvendelig til transplantation. Selv meget små børn kan derfor transplanteres med en del af en lever fra en voksen. Mulighed for kun at anvende en del af leveren til transplantation gør også at man opererer en del af en levende voksens lever ud til transplantation på et barn. Det er sket flere gange på Rigshospitalet med meget gode resultater, og alle forældre til børn som skal transplanteres oplyses nu om muligheden for at en af dem kan være donor.

Resultaterne af levertransplantation på børn er gode. Ca. 90% af transplantationerne medfører at børnene kan se frem til at leve et normalt liv. Det er vigtigt at nævne at der ikke er noget man ikke kan fordi man er transplanteret. Børnene skal deltage i de aktiviteter, som deres kammerater, det er hverken mere eller mindre farligt at spille bold eller at ride fordi man er transplanteret. Børnene skal selvfølgelig tage medicin for forhindre afstødning, men de tager medicinen for ikke at blive syge og ikke fordi de er syge, det er en væsentlig forskel.

Siden vi begyndte at udføre levertransplantationer i Danmark i 1990 er der lavet i alt 41 transplantationer på børn dvs. 4-5 transplantationer per år. Som andre steder i verden er den hyppigste årsag galdevejsatresi. Herudover er der foretagt en del tranplantationer p.g.a cirrhose af forskellig årsag. Noget særligt i Danmark er, at der er udført udsædvanligt mange transplantationer p.g.a hyperoxalose, en sygdom, der som tidligere nævnt medfører at der ophobes oxalatkrystaller i kroppen. Disse rystaller ødelægger nyrene og beskadiger knoglerne og hjertet. Næsten alle de patienter i verden, som er transplanteret p.g.a denne sygdom har haft nyresvigt og er derfor både lever- og nyretransplanteret. Som noget internationalt ret enestående forsøger vi her i Danmark at foretage en levertransplantation før nyrene ødelægges.

Resultatet af levertransplantation på børn er gode og det er intentionen, at børnene skal leve et normalt liv.